大前庭導水管綜合癥患者一般在2歲左右開始發(fā)病。主要表現(xiàn)為聽力波動性下降，屬感音神經性聽力損失，個別病人會表現(xiàn)出突發(fā)性聽力損失，也有病人表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈伴波動性聽力下降，類似梅尼埃病。病人的聽力逐步下降可致全聾。因蝸后神經發(fā)育正常，一般考慮佩戴助聽器或人工耳蝸植入。
大前庭導水管綜合癥患者日常應注意什么？
1、定期檢查聽力，養(yǎng)成良好的聽力隨訪習慣，出現(xiàn)聽力問題及時就診;
2、避免頭部受到外傷，即使是輕微的碰撞;
3、不宜參加劇烈體育運動,如坐過山車，蹦極等;
4、勿用耳毒性藥物;
5、避免接觸強噪聲;
6、預防感冒、注意患兒的情緒控制、減少擤鼻等容易產生壓力的動作。
患有大前庭導水管綜合癥要生小孩怎么辦?
目前研究表明該類患者屬于常染色體隱性遺傳，因此在生育后代時做一下基因檢測是非常有必要的，這是對下一代負責。實際上，我認為所有的即使自己沒有問題，但是家族里有長輩有聽障史的準爸爸和準媽媽們，都要去做專門針對致聾基因的檢測，這是對下一代負責的表現(xiàn)。并且有些城市的殘聯(lián)還提供這方面的補貼，可以專門針對聽力障礙基因的所有位點進行檢測。
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