一項(xiàng)小型研究報(bào)告稱，輕度至中度聽(tīng)力損失在患有不同粘多糖貯積癥(mucopolysaccharidosis ，MPS)的兒童和年輕人中很常見(jiàn)，包括Sanfilippo綜合征。
這項(xiàng)名為“粘膜多糖病患者的聽(tīng)力評(píng)估”的研究發(fā)表在“診所”雜志上。
MPS疾病通過(guò)涉及稱為糖胺聚糖(GAG)的大糖分子降解的溶酶體酶的缺陷來(lái)鑒定。
有七種不同類型的MPS，取決于哪種溶酶體酶有缺陷。 Sanfilippo綜合征或MPS III的特征在于酶亞磺酰胺酶的缺乏。
這些是涉及多個(gè)器官的進(jìn)行性病癥，例如肝臟、脾臟、心臟、血管、骨髓、骨骼、淋巴結(jié)、眼睛和耳朵。
一些研究已經(jīng)評(píng)估了當(dāng)聲波被阻止通過(guò)耳道時(shí)MPS引起的聽(tīng)力損失，這可能是導(dǎo)電的;感覺(jué)神經(jīng)，由耳朵的感覺(jué)器官(耳蝸)引起的;或混合，兩者的結(jié)合。
先前的一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，MPS的傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失是最常見(jiàn)的類型(63.6%)，主要是由于反復(fù)性中耳炎或耳炎的病史。
另一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，聽(tīng)力損失在所有類型的MPS中都很常見(jiàn)，“混合性聽(tīng)力損失更頻繁，由于聽(tīng)覺(jué)管阻塞引起的中耳通氣不良，以及中耳中存在厚厚的分泌物”，當(dāng)前研究的研究人員說(shuō)。
在本研究中，來(lái)自巴西圣保羅大學(xué)的這些研究人員共研究了53名MPS患者(60.4%的男性)，年齡為2至23歲，以評(píng)估他們的聽(tīng)力水平(聽(tīng)力測(cè)量曲線)。在這些患者中，21例被診斷為I型MPS，12例II型，1例III型，4例IV型，15例VI型。
作者認(rèn)為，“診斷所有年齡組的MPS患者的聽(tīng)覺(jué)改變很重要，特別是在兒童早期，因?yàn)槎聘腥緯?huì)對(duì)聽(tīng)力造成不可逆轉(zhuǎn)的損害，從而延緩兒童的語(yǔ)言發(fā)育。”
根據(jù)年齡和理解和遵循程序的能力，選擇對(duì)患者聽(tīng)覺(jué)能力的評(píng)估。
在53名患者中，51名(96.2%)患者主要有傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失，25名患者(47.2%)雙耳聽(tīng)力喪失，5名患者(9.4%)在一只耳朵中出現(xiàn)聽(tīng)力損失。
影響雙耳的混合性聽(tīng)力損失存在于19名患者(35.8%)中，而5名患者(9.4%)在一只耳朵中混合聽(tīng)力損失。
3例患者有感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，其中2例(3.8%)雙耳受到影響，另一例(1.9%)有一只耳朵聽(tīng)力喪失。
只有兩名患者(3.8%)的聽(tīng)力能力在正常范圍內(nèi) - 其中一名被診斷為MPS IV型，另一名被診斷為VI型。
在對(duì)最常見(jiàn)的概況的分析中，11名被診斷患有I型MPS的患者具有混合性聽(tīng)力損失，其次是9名具有傳導(dǎo)性損失的患者。 9名診斷為MPS VI型的患者有傳導(dǎo)性損失，而一名患有Sanfilippo綜合征的患者雙耳感覺(jué)神經(jīng)損失。
在51例聽(tīng)力損失患者中，輕度聽(tīng)力損失的患病率較高(37.3%)，其次是中度至重度聽(tīng)力損失(36.3%)，導(dǎo)電型占優(yōu)勢(shì)(53.9%)，其次是聽(tīng)力混合損失(42.2%)。
這些數(shù)據(jù)“顯示了在生命最初幾年診斷出疾病時(shí)對(duì)MPS兒童進(jìn)行聽(tīng)力學(xué)評(píng)估的重要性，以最大限度地減少溝通困難和延遲語(yǔ)言發(fā)展，這是由于耳科感染率高或聽(tīng)覺(jué)減少引起的感覺(jué)性聽(tīng)力損失敏感性“研究人員寫道。
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